Síndrome del pulmón pequeño: la necesidad de reclasificar la enfermedad pulmonar crónica

Para que esta condición se reconozca correctamente, requiere una nueva etiqueta de diagnóstico. El término síndrome del pulmón pequeño reconocería tanto la anomalía básica (una capacidad pulmonar total baja) como las comorbilidades asociadas.

Por Pedro Burney – Ben Knox-marrón – André FS Amaral

Artículo originalmente publicado en www.thelancet.com

En 1958, un simposio internacional definió una categoría de “enfermedad pulmonar no específica”, que excluía todas las neoplasias, infecciones y enfermedades causadas por otras exposiciones conocidas (principalmente ocupacionales).¹ Este grupo incluía bronquitis (definida por síntomas), enfisema (definido por histología) y obstrucción del flujo de aire, tanto reversible (asma) como irreversible (más tarde llamada enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]). El término enfermedad pulmonar no específica ya no es de uso general, pero desde la octava edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades (ICD-8, publicada en 1965), este grupo ha aparecido junto, actualmente bajo el título “ciertas vías respiratorias bajas”. enfermedades”. A pesar de este título amplio, el ICD también ha seguido el simposio al excluir todas las enfermedades pulmonares restrictivas del grupo.

La omisión de trastornos restrictivos por enfermedad pulmonar no específica conlleva la implicación errónea de que una capacidad vital forzada (FVC) baja se encuentra solo entre las enfermedades pulmonares específicas mencionadas más adelante en la clasificación (ICD-11 CA60-CA8Z, CB00-CB0Z). Sin embargo, la FVC baja en ausencia de un diagnóstico específico, o erróneamente diagnosticada como EPOC, está muy extendida y se asocia con una mayor mortalidad. ² ³ Esta condición es particularmente común en países de bajos ingresos en el sur y este de Asia y África subsahariana, incluidos países con una prevalencia muy baja de tabaquismo.⁴ Si bien estas diferencias regionales en la capacidad vital a menudo se han descartado como variación normal, cada vez hay más pruebas de los EE. UU. de que la CVF baja encontrada, por ejemplo, entre los afroamericanos se asocia con resultados de salud deficientes, incluido el aumento de la mortalidad.

Donde hay un consumo sustancial de tabaco, fumar es, con mucho, la causa más común de obstrucción del flujo de aire,⁶y existe una fuerte asociación entre la prevalencia de tabaquismo y la prevalencia de una relación baja de FEV ₁ a FVC (FEV ₁ /FVC), ⁴una medida de la obstrucción del flujo de aire. Sin embargo, la asociación entre el tabaquismo y la mortalidad por EPOC es menos clara. Barker y Osmond⁷señaló que la mortalidad por bronquitis y enfisema en Inglaterra y Gales se asoció con las muertes infantiles por neumonía y bronquitis 50 años antes, pero solo se asoció débilmente con las tasas de cáncer de pulmón. Esta falta de asociación también se refleja en la distribución global de la mortalidad por EPOC, con tasas altas en países de bajos ingresos de Asia y África subsahariana que coinciden con áreas de pobreza y FVC baja, pero no con tabaquismo u obstrucción del flujo aéreo.⁴ Esta discrepancia sugiere que muchas personas que mueren con una CVF baja se clasifican erróneamente como personas que mueren por EPOC. La clasificación errónea es comprensible. La mayoría de las personas con una FVC baja tienen síntomas, incluida la dificultad para respirar, que se encuentran comúnmente en la obstrucción del flujo de aire.⁸ La mayoría no se habrá realizado ninguna prueba de espirometría, pero aquellos que sí la tendrán tendrán un FEV ₁ bajo , que comúnmente (ya menudo erróneamente) se supone que define la obstrucción del flujo de aire. Como no existe un encabezado alternativo en la CIE bajo el cual clasificar a estas personas, no es sorprendente que se certifique que mueren de EPOC.

Aunque una FVC baja puede estar asociada con un aumento del volumen residual en pacientes seleccionados con obstrucción grave del flujo de aire, este es un hallazgo inusual en la población general, en la que no existe una correlación entre la FVC y el FEV 1 / _FVC .⁹ y es más probable que una FVC baja refleje una capacidad pulmonar total baja. Una capacidad pulmonar total baja es importante porque está asociada con un aumento de la rigidez arterial¹⁰ y aumento de la mortalidad. ¹¹La FVC baja, que es un marcador de capacidad pulmonar total baja, también se ha relacionado con una mayor mortalidad.^2, 3 y anomalías cardiovasculares y metabólicas.¹² Aunque con frecuencia se ha afirmado que estas comorbilidades se asocian con la EPOC, no se asocian con obstrucción. ¹³ La confusión se debe a estudios que definieron la obstrucción solo por FEV _{1 , sin referencia a FVC, y estudios en entornos clínicos,} ¹⁴que son notablemente propensos al sesgo de la tasa de admisión.

Para que esta condición se reconozca correctamente, requiere una nueva etiqueta de diagnóstico. El término síndrome del pulmón pequeño reconocería tanto la anomalía básica (una capacidad pulmonar total baja) como las comorbilidades asociadas. En la mayoría de las encuestas, el síndrome se definiría como una FVC baja (es decir, inferior al quinto percentil de la población no fumadora asintomática normal), independientemente del FEV ₁, mientras que en entornos clínicos podría identificarse con mayor precisión a partir de una capacidad vital lenta o, en casos dudosos, a partir de una capacidad pulmonar total baja. Ignorar la condición sería en detrimento de las poblaciones de los países de bajos y medianos ingresos, y de los grupos étnicos minoritarios de los países de altos ingresos. El síndrome del pulmón pequeño es común. La proporción de la población mayor de 40 años con una FVC por debajo del límite inferior de lo normal (para estadounidenses de ascendencia europea) está entre el 10 % y el 20 % en Europa y el norte de África, pero es mucho mayor, entre el 20 y el 80 %. en países de bajos y medianos ingresos en Asia y África subsahariana.⁴ Nombrar la condición debería alentar a los médicos a identificarla y podría mejorar la calidad de la atención y la recopilación de estadísticas de rutina. No reconocer este problema perpetuará el error de creer que las personas con síndrome de pulmón pequeño tienen EPOC, lo que conducirá a un tratamiento y manejo inadecuados.

Es probable que el síndrome del pulmón pequeño sea un trastorno del desarrollo pulmonar, pero sabemos poco más sobre sus orígenes. Algunas variantes genéticas se han asociado con la condición, aunque explican muy poco de su variación.¹⁵ No existe un tratamiento específico y no se ha probado la eficacia de los diferentes paquetes de atención. Sin embargo, los paquetes de atención deben enfatizar la necesidad de identificar la afección y, como mínimo, monitorear y controlar los riesgos cardiovasculares, incluida la hipertensión y la diabetes. La carga más pesada en los países más pobres sugiere que el lugar principal para la investigación deberían ser los entornos de ingresos bajos y medios.

Referencias

Flechero CM – Gilson J. – Hugh-Jones P. – Scadding JG

Terminología, definiciones y clasificación del enfisema pulmonar crónico y afecciones relacionadas: un informe de las conclusiones de un simposio de invitados de CIBA.